近期一项针对胎儿长QT综合征(LQTS)的研究表明,对于正常和患有LQTS的胎儿,胎心率(FHR)随着胎龄(GA)发生变化。对于FHR≤GA第三百分位区间的患儿,新生儿出生后的评价可能会提高LQTS胎儿,新生儿和未确诊家庭成员的确诊。研究于2012年11月2日在线发表于《循环》(Circulation)杂志[Circulation 2012 Nov 2]。
胎儿长QT综合征(LQTS)与复杂的心律失常,包括尖端扭转型室性心动过速和二度房室(AV)传导阻滞相关。此外,胎儿LQTS还与窦性心动过缓相关,但这种节律表现尚不明确。该研究旨在评价LQTS胎儿的心率(FHR)/胎龄(GA)特征。
研究通过家族史(第1组)或胎儿心律失常医疗处置(第2组)确诊LQTS胎儿。比较LQTS受试胎儿与正常胎儿的FHR。为确定LQTS的FHR预测因素,研究者计算了“心动过缓指数”,即LQTS的FHR记录百分率≤110 bpm(产科标准)或≤GA的第三百分位区间。
在42例LQTS受试胎儿中,有26例在第1组,16例在第2组,共有536例正常胎儿。胎心率≤110次的胎儿心动过缓指数只有15%,而在FHR≤GA第三百分位区间者为66%。其中,10例患有复杂性心律失常的胎儿在整个妊娠期同时患有严重和持续的窦性心动过缓。在第2组中,因识别胎儿先证而导致LQTS诊断者发生在6个家庭的9例意料之外的患儿。
处理策略——LQTS治疗方法包括:
1.β受体阻断剂(β-B)为主的药物治疗: β-B对LQTS效果肯定:是LQTS患者的一线治疗药物,适用于绝大多数患者。β-B治疗LQTS的原则是早期、长期、足量。早期指诊断后立即用药,包括婴儿和无症状的患者。长期指不能中断,甚或终身服药。足量是一定要达到靶剂量。
其他药物如钠通道阻断剂美西律、钙通道阻断剂维拉帕米、钾通道阻断剂等。
2. 补镁、补钾等消除诱发因素治疗 发作期治疗需补镁、补钾。诸如肠胃疾病,呕吐或进食少,女性月经期间等可能发生低血钾和晕厥时,应补镁、补钾。
3.人工心脏起搏器和置入式心律转复除颤器(ICD)治疗: ICD是目前预防SCD最有效的方法,凡 β-B达靶剂量仍有晕厥/或QTc≥550ms和心脏骤停生存的患者应置入ICD。凡因停搏、过缓和房室传导阻滞引发晕厥,或因心动过缓而β-B不能达靶剂量的患者,应该置入人工心脏起搏器或ICD 加β-B联合治疗。
4.左侧颈交感神经切除术(LCSD) LCSD的依据是左侧颈交感神经具有更强的致室性心律失常作用。对β-B达靶剂量仍有晕厥或(和)置入ICD仍有VT/Vf等电风暴的患者应行LCSD。
5.基因特殊治疗 目前还没有真正的能纠正突变基因和改变离子流的基因特殊治疗。
6.预防治疗 医生、患者和家属应密切配合,消除或避免各种诱发因素,如延长QT的药物和大量紫红色或葡萄饮料、低血钾、精神刺激等。LQT1病人避免游泳、跑步、生气、恐吓、惊吓等;LQT2病人避免电铃电话等听觉刺激。 |
|