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风湿病

2015-11-19 11:43| 发布者: 管理员| 查看: 916| 评论: 0

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简介:风湿病(rheumatism)  一、概述:  1、风湿病概念:是一种与 A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎性疾病。主要侵犯结缔组织,以形成风湿小体为其病理特征。心脏、关节和血管最常被累及,以心脏病变为最重 ...

风湿病(rheumatism)

  一、概述:

  1、风湿病概念:是一种与 A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎性疾病。主要侵犯结缔组织,以形成风湿小体为其病理特征。心脏、关节和血管最常被累及,以心脏病变为最重。

  2、好发部位、好发年龄、地区特点,多发于 5-15岁,以 6-9岁为发病高峰,男女患病率无差别。

  二、病因及发病机制:与链球菌感染有关的变态反应性炎。

  三、基本病理变化:

  1、变质渗出期(非特异性炎):结缔组织基质的粘液变性:胶原纤维肿胀、断裂、崩解,基质蛋白多糖↑→纤维素样坏死;少量浆液和炎症细胞(淋巴细胞、浆细胞和单核细胞)浸润。此期病变持续 1个月。

  2、增生期(肉芽肿期):病变在心肌间质,风湿性肉芽肿,即 Aschoff小体(Aschoff body),近似梭形,中心部为纤维素样坏死灶,周围有各种细胞成分;风湿细胞(Aschoff细胞):胞浆丰富,嗜碱性,核大,呈卵圆形、空泡状。染色质集中于核的中央,核的横切面状似枭眼;纵切面上,染色质状如毛虫。少量淋巴细胞和个别中性粒细胞。此期病变持续 2-3个月。

  3、瘢痕期(愈合期):出现纤维母细胞,产生胶原纤维,并变为纤维细胞。整个小体变为梭形小瘢痕。此期病变持续 2-3个月。

  上述整个病程为 4-6个月。该疾病可反复发作。

  四、各个器官的病变:

  (一)风湿性心脏病:

  1、风湿性心内膜炎:

  (1)好发部位:二尖瓣;二尖瓣+主动脉瓣,左心房

  (2)赘生物特点:多个,粟粒大小,灰白色,单行排列与瓣膜闭锁缘,附着牢固,不易脱落;镜下为白色血栓,由血小板和纤维素构成,伴小灶状的纤维素样坏死,其周围可出现少量风湿细胞。

  (3)结局及影响:反复发作,结缔组织增多→病变纤维化→瘢痕→瓣膜增厚Mc Callum patch(马氏斑):瓣膜病变导致瓣膜口狭窄或关闭不全,受血流返流冲击较重,引起左

  房后壁粗糙,内膜增厚,称为 Mc Callum斑。

  晚期:反复发作→疣状赘生物机化→瓣膜口狭窄或关闭不全(形成慢性心瓣膜病)

  2、风湿性心肌炎:

  (1)部位:心肌间质结缔组织;

  (2)病变特点:小动脉旁出现 Aschoff小体,弥漫分布;

  (3)结局及影响:风湿小体机化形成小瘢痕;在儿童可发生急性充血性心力衰竭

  3、风湿性心包炎:

  (1)病变:累及心外膜脏层;浆液性、纤维素性渗出→绒毛心;不完全吸收→机化、粘连→缩窄性心包炎

  (2)结局及影响

  (二)风湿性关节炎:浆液性渗出为主,主要累及大关节—膝关节、肩关节等,游走性,反复发作性。红、肿、热、痛、功能障碍。关节腔积液。因为是浆液性变,所以急性期后,渗出物可完全被吸收,不留后遗症。

  (三)皮肤病变

  1、渗出性病变:环形红斑—多见于躯干和四肢皮肤—光镜下:真皮浅层血管充血,周围水肿及淋巴细胞和单核细胞浸润,1-2天消退

  2、增生性病变:皮下结节:肘、膝等关节附近伸侧面皮下结缔组织。圆形或椭圆形,质硬,无压痛。光镜下:结节中心为大片的纤维素样坏死物,周围呈放射状排列的 Aschoff细胞和成纤维细胞,伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。

  (四)风湿性动脉炎:以小动脉受累常见。

  (五)风湿性脑病:表现为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。光镜下:神经细胞变性,胶质细胞增生及胶质结节形成。累及锥体外系的导致患儿出现肢体的不自主运动,称为“小舞蹈症”


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