川崎病
川崎病（kawasaki disease,KD）于1967年由川崎富作首先报告，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS），是一种以全身性中、小动脉血管炎综合征，约15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。本病呈散发或小流行，四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下。男：女为1.5：1。本病病因未明，但大量的流行病学、和临床观察认为，川崎病异常的免疫激活是细节或病毒毒素以超抗原介导机制所引起的。
【诊断程序】
步骤一 是不是川崎病?→重要疑诊线索
发热持续5天以上，球结合膜充血，无脂性分泌物，口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂，掌跖红斑,手足硬性水肿，躯干多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮，颈淋巴结肿大。
步骤二 能不能不是川崎病引起的发热、皮疹、淋巴结炎→排除线索
1．败血症：可有感染灶，感染中毒症状，血培养阳性，抗生素治疗有效。
2．渗出性多型红斑：眼、唇有脓性分泌物形成，多形皮疹，以疱疹为主。
3．幼年类风湿性关节炎（全身型）：发热病程长，可有肝、脾大，关节肿痛，无手足硬肿。 
4．猩红热：发热第2天有猩红色皮疹，疹退后皮肤有脱屑，青霉素治疗有效。
5．化脓性淋巴结炎：淋巴结有化脓性改变，抗生素治疗有效。
步骤三 确诊的重要依据
发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊：1四肢：急性期掌跖红斑，手足硬肿，恢复期指趾端膜状脱皮。2皮肤：多形性红斑。3眼结合膜充血，无脂性分泌物。4唇红皲裂及口腔黏膜充血，杨梅舌。 5颈淋巴结非化脓性肿大。
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确诊的其他证据
不足4项，而有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤者也可确诊。
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确诊川崎病
步骤四 病理诊断
本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期，各期变化如下：
I期:1～2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
Ⅱ期:2～4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。
Ⅲ期:4～7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。
Ⅳ期:7周～数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。
步骤五 临床评估
1．发热：39-40℃，持续7-14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。
2．冠状动脉病变:超声心动图可见可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（直径>3mm,≤4mm为轻度；4～7mm为中度）、 冠状动脉瘤（≥8mm）、及冠状动脉狭窄。
【治疗程序】
控制血管炎症大剂量丙种球蛋白静脉滴注：1～2g/kg, 8～12hr 注完，宜于发病10天内使用 。肠溶阿司匹林：30～50mg/（kg•d）, 分3~4次服用，热退后3天渐减为3～5mg/（kg•d），持续 6～8周，冠状动脉损害者应延长治疗。糖皮质激素：一般情况下不用。 如合并全心炎、无法得到大剂量丙种球蛋白、及，对IVIG无效者可考虑加用。
抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg•d），分2次服用。
对症治疗和手术治疗补液、 护肝、 护心及支持治疗，严重的冠状动脉病变，如多发小到中动脉瘤而无冠状动脉闭塞者，应长期服用阿司匹林加华法林抗凝治疗。必要时行冠状动脉搭桥术。
【临床经验与注意事项】
1．为自限性疾病，多数预后良好。
2.未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%～25%，多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，   　但可留有管壁增厚和弹性减弱等功能异常，复发率为1%～2% 。      
3.无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作全面检查，包括体格检查、心电图、超声心动图。 
4.有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应6～12月一次长期随访。