本文来源：中华医学网

摘要
   系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性、多系统损害的自身免疫性疾病。儿童期SLE的发病率及其导致的患儿病死率，均较成年人SLE的发病率及其导致的患者病死率高。儿童SLE早期发病与遗传易感等位基因突变密切相关。2012年，系统性红斑狼疮国际合作组织(SLICC)发布的SLE临床诊断标准，提高了临床诊断该病的准确率。临床对于儿童SLE早期采用免疫抑制治疗的目的，在于短时间内抑制患儿自身免疫反应和非特异性炎症，降低SLE的活动性。笔者拟聚焦儿童SLE的诊断和治疗最新研究进展进行阐述。

表1  SLICC制定的SLE临床诊断标准

临床分类指标	免疫学指标
急性皮肤红斑：面部蝶形红斑、大泡性狼疮、中毒性表皮坏死松解症、斑丘疹和光敏性皮炎，并排除皮肌炎和亚急性皮肤狼疮	抗核抗体呈阳性
慢性皮肤狼疮：典型盘状狼疮、局部或广泛的增厚性狼疮、狼疮性脂膜炎、黏膜狼疮、全身性狼疮、冻疮样狼疮和苔藓样重叠样狼疮	抗双链DNA抗体呈阳性，ELISA法检测抗双链DNA抗体滴度结果显示≥2倍滴度
口腔溃疡：无其他病因可解释的上腭、颊部、舌体或鼻黏膜溃疡	抗sm抗体呈阳性
非瘢痕性脱发：无其他病因可解释的毛发弥漫性稀薄或发质脆性增加，抗磷脂抗体呈阳性：包括抗狼疮凝集物，RPR结果呈假阳性，抗心磷脂抗体中等或高度滴度增高(IgA、IgG或IgM)，抗β2-糖蛋白滴度增高(IgA、IgG或IgM)
≥2个关节发生滑膜炎，表现为关节肿胀和关节液渗出，关节晨僵症状持续30 min以上	补体水平降低：补体3、4水平降低，总补体活性降低
典型的胸、肋膜浆膜炎，或胸腔积液、胸膜摩擦音、心包炎样疼痛≥1 d，或心电图检查结果呈心包炎样	无溶血性贫血时，直接Coombs试验结果呈阳性
肾脏：尿蛋白/肌酐水平增高，或24 h尿蛋白水平>500 mg，可有红细胞管型出现
神经系统：无其他病因可解释的惊厥、神经精神症状、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅内神经病变和急性意识丧失等
溶血性贫血
白细胞计数降低：无其他病因可解释的白细胞计数<4×109/L(>1次)
血小板计数降低：无其他病因可解释的血小板计数<100×109/L(>1次)

        注：临床在执行SLICC制定的SLE诊断标准时，诊断为SLE，需要患者符合≥4项指标，其中包括至少1项临床分类指标和1项免疫学指标。对于单独表现为狼疮性肾病的同时，伴有抗核抗体呈阳性或抗双链DNA抗体呈阳性，也可被诊断为SLE。SLICC为系统性红斑狼疮国际合作组织，SLE为系统性红斑狼疮，ELISA为酶联免疫吸附测定，RPR为快速血浆反应素环状卡片实验，Ig为免疫球蛋白

小结

        儿童SLE较成年人SLE的病情更为严重，在临床实践中属于疑难杂症，该病患儿往往辗转多家医疗机构就诊，确诊后的治疗属于典型慢性疾病管理范畴，而且病情反复。对于SLE的发病机制和治疗疗效，迄今尚未完全阐述清楚，对该病的治疗，临床迄今尚无高效、低毒性的有效治疗药物和统一的治疗方案，临床总是在权衡利弊中，选择适合儿童SLE的最好的缓解治疗方案。随着基因组学、表观遗传学及免疫学等基础学科的研究进展和知识融合，对儿童SLE等多种风湿免疫性疾病的发病机制的揭示，将为儿童SLE的诊断和治疗，带来更多希望。

        本文来源：选自《中华妇幼临床医学杂志(电子版)》, 2017,13(04) : 378-383.