不完全川崎病（KD）资料征集 [复制链接]

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发表于: 2012-5-8 10:45:21 | 只看该作者 |倒序浏览

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不完全川崎病（KD）是一种多发的婴幼儿的疾病，现在大家收集一下该病的诊治资料，包括病因，机制，症状，诊断，鉴别诊断，治疗措施，预防，以及最新进展等方面内容。

该活动按照会员收集资料的完整程度发放奖品，奖品为天堂伞一把，先发先得，如果发现抄袭情况，将不计入获奖资格之内，希望大家能踊跃参加活动。

如在论坛或者微博中，发现有会员单独开展类似专题活动，我们将奖励该会员200积分。

希望大家能踊跃的参加活动，并能积极的发起活动，谢谢会员的参加。

补充说明：

希望大家多发一些最新进展，这样方便大家学习最新的内容，如果没有发最新进展的详细内容，我们将不考虑获奖资格。

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管理员

发表于: 2012-5-8 14:35:13 | 只看该作者

沙发

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>    川崎病(kawasaki disease, KD)是一种以全身弥漫性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，80%发生于5岁以下的儿童[1]。1967 年日本 Kawasaki Tomisaku 博士首先描述本病。该病目前已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因[2]。随着人们对该病认识的不断深入，一些临床表现不典型或不完全符合川崎病诊断标准的病例报道越来越多，容易漏诊或误诊。为了提高临床医师对不完全KD的认识，早期诊断和治疗，减少心血管并发症，改善预后，现就不完全KD的研究进展综述如下。
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>　　1 不完全KD的定义
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>　　目前有多种命名，如不典型KD、不完全型KD和延迟诊断性KD等。不典型KD尤指具有少见临床表现者(如无菌性脑膜炎、肾脏受累等);延迟诊断性KD是指各项诊断指标先后于10 d左右才表现出来，因而延迟了诊断。我国多采用“不完全型KD”这一名称[3]。所谓不完全或不典型KD[4]，是与典型KD病例比较相对而言，指不足KD 6项主要临床表现中的5项，而只有其中3～4项的病例，也就是尚未达到典型KD的诊断标准，临床表现不全但已除外其他疾病的病例，多发于年龄小于1岁或大于8岁的患儿。
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>　　2 不完全KD的发病率
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>　　目前尚缺少多中心大样本的循证医学研究资料。有报道认为不完全KD的发病率约10%～36%[4];日本第16次全国调研报道不完全KD的发病率为13.8%[5];国内2份较大样本报告不完全KD的发病率分别为23.5%、17.8%[67]。
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>　　3 不完全KD的病因与发病机制
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>　　不完全KD与典型KD的病因与发病机制相同，但目前仍不完全清楚。当前主要的学说，如感染因素、免疫因素(普通抗原与超抗原致病学说)、遗传因素、细菌HSP 65模拟宿主自身抗原的致病作用等[1，811]，均不能完全解释KD的病因和发病机制。多数学者认为KD发病机制是在一定的遗传易感性基础上，一种或多种病原微生物进入易患者体内后诱发、以机体免疫活化和(或)免疫功能紊乱为特点的全身血管炎症反应性疾病[12]。
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>　　4 不完全KD的临床表现
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>　　不完全KD同样具有典型KD的临床表现，只是除发热(≥ 5 d)外，其他5项临床表现的出现率都较典型KD为低[7]，其中较为常见的表现是双侧结膜充血和口唇干红、皲裂，而颈淋巴结肿大、手足硬肿及指(趾)端膜样脱皮出现率相对较低。多形性皮疹也不多见，有时呈一过性。不同患者可以上述临床表现的不同组合方式出现，而且上述临床表现也并非同时出现。
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>　　日本学者对不完全KD与典型KD的6大主要症状出现频度比较研究结果显示：不完全KD病例颈部淋巴结肿胀出现频度较低(35%)，而典型KD病例出现频度为65%，不完全KD的其他症状出现频度分别为发热75%、皮疹50%、口唇变化65%、四肢末端改变70%、结膜变化75%。四肢末端变化的轻症患者常根据粘膜与皮肤交界处的特异性脱皮作为诊断不完全KD的重要依据[13]。
　　少数患儿可以某些少见症状起病。如文献报道KD患儿以发热伴颈淋巴结肿大为首发表现[14]，或发热伴肌肉肿痛为突出表现[15]，有的患儿在病程中肝脏损害突出[16]，有的患儿发病早期除发热外仅有阴囊红肿或在KD病程中出现多关节肿痛等[17]。不完全KD患儿也可出现胆囊积液、无菌性脑脊髓膜炎等表现，在KD急性期，患儿心血管系统除冠状动脉(冠脉)可受累外，还可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎改变，严重者可发生充血性心力衰竭、心源性休克和心律失常。有报道心肌炎占50%，心包炎、心包积液、心力衰竭及心肌损害占25%，冠脉损害占20%～30%[18]。
　　5 不完全KD的实验室检查
　　不完全KD和典型KD实验室指标的变化基本相同[4]，因此，实验室指标的检测对不完全KD的诊断具有参考价值。KD急性期可见白细胞升高(≥15×109/L)，以成熟和未成熟粒细胞为主;轻中度贫血;血沉(ESR) ≥ 40 mm/h、C反应蛋白(CRP)显著升高≥30 mg/L;病程7～14 d 血小板(PLT)增多(&gt;450×109/L)，一般4～8周逐渐恢复正常;部分病人PLT减少可能是弥散性血管内凝血的征象;血脂发生显著变化，胆固醇、高密度脂蛋白和载脂蛋白降低;血清转氨酶轻中度升高，部分患儿胆红素升高;低白蛋白血症(≤30 g/L)常见，并与疾病严重程度相关;无菌性脓尿及无菌性脑膜炎亦不少见;血清心肌肌钙蛋白I水平升高，与疾病早期心肌细胞损伤一致。上述实验室指标中如同时具备3个以上，对诊断不完全KD更有意义。
　　近年国内外一些研究结果显示，KD急性期脑利钠肽(brain natriuretic peptide, BNP)多明显升高。目前认为BNP升高可作为KD诊断的参考指标[3]。
　　6 不完全KD的心血管并发症及高危预测因素
　　不完全KD较典型KD更易发生心血管并发症的危害，尤其是冠脉损害(coronary artery lesion，CAL)。由于不完全KD在婴儿(≤1岁)中发生率较高，其临床表现不典型，往往不能得到及时诊断和治疗。因此，多数研究认为不完全KD发生CAL的几率高于典型KD患儿。但日本的一项研究发现，不完全KD发生CAL的几率为5.5 %，并不高于典型KD患儿[5]。
　　由于不完全KD容易误诊或漏诊，如何判断患儿是否发生CAL已成为临床的重要课题。日本学者Kobayashi[19]建立了预测KD发生CAL的高危因素评分指标：①血钠≤133 mmol/L(2分);②天门冬氨酸氨基转移酶≥100 IU/L(2分);③血中性粒细胞分类≥80%(2分);④静脉注射丙种球蛋白(IVIG)开始治疗时间在病程4 d内(2分);⑤CRP≥100 mg/L(1分);⑥PLT计数≤300×109/L(1分);⑦年龄≤1岁(1分)，总积分为11分。如评分7分以上，则为KD发生CAL的高危人群。
　　早期行超声心动图(UCG)检查可发现冠脉扩张或冠脉瘤、冠脉管壁回声增强、冠脉管腔不规则、左室室壁节段运动异常、主动脉根部扩张、心功能减低、二尖瓣反流和心包积液等，有助于不完全KD的诊断。如果临床表现不具备KD诊断标准，则把UCG发现CAL作为不完全或不典型KD的重要诊断依据之一，但应注意UCG检查结果正常也不能完全除外KD的诊断，因为并不是所有的KD患儿都必然出现CAL。
　　7 不完全KD的诊断
　　自1970年到2002年，日本已经第5次修订典型KD的诊断标准[5]。日本定义为主要症状不足5项者均称为不完全KD。2004年美国儿科学会和心脏病学会联合制定了不完全KD的诊断标准[2]。美国诊断标准中提出对不明原因发热≥5 d的小婴儿(&lt;6月)并伴有临床表现中符合1项者，应常规做UCG检查，若合并有CAL即可明确诊断。我国主要参考上述日本和美国的标准进行临床诊断：(1)不明原因发热≥5 d，伴其他诊断标准5项中的2项或3项;(2)婴儿(&lt;6个月)除发热，仅有其他标准中的1项或2项者，应该进行UCG及有关实验室指标如ESR及CRP检查。不完全KD诊断时的参考指标：(1)卡介苗接种处再现红斑(8个月内);(2)早期肛周脱屑;(3)PLT显著增多(病程7 d后);(4)CRP(≥30 mg/L)、ESR(≥40 mm/h)明显增高;(5)UCG示冠脉管壁辉度增加[20]。
　　8 IVIG无反应型KD
　　IVIG无反应型KD，是指KD早期，IVIG治疗后36 h发热不退(体温≥38 ℃)或给药后2～7 d症状再现(发热及至少1项KD症状)，除外继发感染[3]。约10%KD病例属此类型[21]，其发生可能与个体遗传背景、诱发KD的病因有关。杜忠东等[22]报告，IVIG无反应型KD发生率为9.9%;张伟等[7]报告IVIG无反应型KD发生率为6.0%。不完全KD易发生IVIG无反应，易出现CAL。有研究报道可预测IVIG无反应的实验室指标，即治疗前CRP、血清乳酸脱氢酶、总胆红素水平较高[23]，但缺乏多中心大样本的研究。
　　9 不完全KD的治疗
　　不完全KD与典型KD一样，目前尚无针对病因的特效治疗方法，一般以抗炎、抗凝和对症处理为原则，主张早期诊断，早期治疗，目的是控制全身非特异性血管炎，最大限度减轻CAL及降低遗留后遗症的风险。
　　目前单剂IVIG 2 g/kg 联合ASP为KD标准疗法[3]。糖皮质激素(GCs)的应用一直存有争议。激素虽然有抗炎、抗过敏、退热和免疫抑制作用，但日本早年的研究表明，皮质激素可以破坏成纤维细胞，影响CAL的修复，促进CAA的发生，故一般不作为治疗KD的首选药物。然而，Sundel[23]报道IVIG 2 g/kg、ASP和甲泼尼龙 30 mg/(kg•d)静脉输注，连用3 d冲击治疗使KD患儿退热更快、住院时间更短、ESR及CRP下降更快，促炎症细胞因子更低，但未能进一步改善CAL情况。多数专家建议对部分“IVIG无反应型KD”的患儿，再次应用IVIG，约66%患儿有效;无效者可短期静脉使用GCs缓解临床症状，阻止冠脉病变的进展[25]。
　　10 不完全KD的预后与随访
　　不完全KD与典型KD均呈自限性发病过程，病程约6～8周，有心血管症状时可持续数月至数年。根据日本冠脉直径标准，有20%～25%未经治疗的KD患儿会发生冠脉扩张或形成冠脉瘤，导致缺血性心脏病、心肌梗死或猝死;儿童时期遗留的CAL也可能是成年后冠状动脉粥样硬化的危险因素。不完全KD由于临床表现的不典型，易造成漏诊或误诊，易出现心血管损害后遗症。目前我国大陆KD的病死率为0.2%～1.0%[25]。
　　继美国、加拿大、英国制定了关于KD随访的策略之后，2006 年中华医学会上海儿科分会心血管学组，制定了我国关于KD随访的试行方案[26]，本方案建议KD患儿分别于发病1、2、3、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次，复查内容包括UCG、ECG及PLT，必要时复查ESR、选择性冠脉造影，以便早期发现CAL和早期治疗。
　　综上所述，不完全KD由于临床表现不典型，容易漏诊或误诊，易发生CAL，因此，临床医生遇到发热(≥5 d)伴有2或3项KD的主要临床表现，尤其小婴儿(&lt;1岁)时，需警惕不完全KD，常规做UCG及相关实验室检查，以协助诊断。

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发表于: 2012-5-8 14:35:46 | 只看该作者

板凳

看来大家都不发啊，那就管理员辛苦一下了。大家也不想要奖品了啊！~~

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发表于: 2012-5-8 14:52:46 | 只看该作者

地板

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>    【摘要】  目的探讨儿童不完全川崎病的早期诊断和治疗经验。方法对40例未达到川崎病诊断标准的住院患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 40例患儿发热均超过5 d，在川崎病其他5项临床诊断特征中，具有3项者20例(50%)，具有2项者14例(35%)。初次诊断误诊10例(25%)。经静滴丙种球蛋白和阿司匹林治疗，均获治愈或好转。结论不完全川崎病早期易误诊或漏诊，早期诊断是治疗的关键。     【关键词】  不完全川崎病/药物疗法; 丙种球蛋白/治疗应用; 阿斯匹林/治疗应用; 儿童     川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种急性、自限性且病因不明的血管炎症候群。随着对该疾病认识的不断深入，不完全川崎病的诊断成为临床关注的热点和难点，因其临床表现各异，常常因误诊或漏诊致冠状动脉瘤(CAA)的发生，其发病有逐渐增多的趋势，近年来逐渐受到临床儿科医师的重视[1]。本院儿科200804～200903收治不完全川崎病患儿40例，现将其资料回顾分析如下。 　　1 临床资料 　　1.1 一般资料 40例患儿中男28例，女12例;年龄8个月至10岁，其中5岁7例;入院时病程4 d至3周。 　　1.2 临床表现 40例患儿发热均超过5 d，为不规则热或驰张热，最高达40 ℃，持续1～3周;在KD其余5项诊断标准中[2]，具备3项者20例(50%)，具备2项者14例(35%)。其表现为：躯干皮肤出现多形红斑或荨麻疹样皮疹32例(80%)，颈淋巴结肿大28例(70%)，眼球结膜充血24例(60%)，口唇口腔改变(唇潮红、干裂、杨梅舌)18例(45%)，手足末端硬肿12例(30%)。其他症状：面色苍白、乏力8例(20%)，关节肿痛5例(12.5%)，咳嗽8例(20%)，肝肿大黄疸2例(5%)。 　　1.3 辅助检查白细胞增高18例(45%),可达(20～24)×109/L，伴核左移;血小板增多24例(60%)可达(500～710)×109/L;血沉增快28例(70%)，达30～88 mm/h;C反应蛋白阳性32例(80%);血清免疫球蛋白增高25例(62.5%)，特别是IgE增高明显1.2～3.7 mg/L;血清转氨酶增高18例(45%)。心电图有STT改变9例(22.5%),X射线检查心脏增大7例(17.5%)，肺炎5例(12.5%)。病程及随访中二维超声心动图见冠状动脉扩张20例(50%)，冠状动脉瘤形成2例(5%)。 　　1.4 预后与转归本组病例发热到确诊时间(12.5±8.0)d;患儿初次诊断误诊10例(误诊率25%)。分别误诊为猩红热2例，支气管肺炎2例，败血症2例，急性淋巴结炎4例，确诊前用抗炎对症治疗。所有病例在确诊后，立即给予静滴丙种球蛋白2 g/(kg·d)，同时口服肠溶阿司匹林30 mg/(kg·d)，分4次口服;对顽固性高热者加用甲强甲基泼尼松龙;非急性期则口服肠溶阿司匹林10 mg/(kg·d)，1次顿服。视冠状动脉受累情况决定疗程长短。34例急性期患儿对治疗反应良好，临床症状及体征消失，10例患儿冠状动脉病变于治疗6个月内恢复正常，4例冠状动脉改变于1年内恢复正常。余6例近期发病患儿，急性期治疗效果良好，但冠状动脉病变尚处于随访中，时间尚不足一年，需动态观察。 　　2 讨论 　　不完全KD是指不具备KD诊断标准6项中的5项，一般有以下两种情况：(1)诊断标准6项只符合4项或3项以下，但在病程中经超声心动图证实有冠状动脉瘤者属急症;(2)诊断标准中只有4项符合，但超声心电图检查可见冠状动脉壁辉度增强(此型冠脉扩张少见)[2]。应除外其他感染性疾病(病毒性感染、溶血性链球菌感染等)。以下项目可作为不完全KD的诊断参考:①卡介苗接种处再现红斑;②血小板数显著增多;③C反应蛋白、血沉明显增加;④超声提示冠脉扩张或动脉壁辉度增强;⑤心脏杂音;⑥低蛋白血症、低钠血症。目前认为,不完全KD临床以婴儿多见,且冠状动脉病变发生率高,严格套用诊断标准不利于不完全KD的早期诊断,并有可能导致心肌梗死或猝死的严重后果。因上述病例临床症状不完全符合KD诊断标准，故命名为不完全KD[3]。 　　国内一项大样本研究表示，不完全KD发病率为19.4%，但值得注意的是这些病例中不完全KD好发于小婴儿，其临床症状更为隐蔽，所以不完全KD早期诊断非常困难或被延误，本组病例有误诊，分析原因可能是医生对不完全KD认识不足，重视不够，体验及询问病史不仔细，对一过性皮疹及颈淋巴结肿大没有引起足够认识;基层医生的抗生素滥用使体温暂时下降，皮疹减轻，掩盖了本病主要症状及体征。因此对于不明原因发热&gt;5 d患儿，一定要想到本病，仔细、动态、全面地观察和分析病情，以修正初次诊断，检查中特别注意包括卡介苗接种部位变化。 　　2004年AAP及AHA联合制定了不完全KD的诊断治疗指南，指出如果实验室指标中C反应蛋白≥30 mg/L和(或)血沉≥40 mm/h,应进一步评价其他实验室指标：血浆蛋白≤30 mg/L，贫血、转氨酶升高，血小板≥450×109/L;外周血白细胞计数≥15×109/L，上述实验室诊断指标中，若有3项指标符合上述标准，即可初步确诊为不完全KD。 　　近年来KD的研究取得了不少新的进展,为此,日本KD研究委员会于去年成立了有关修订诊断指南的亚专业委员会,研究修订诊断指南以助对KD,尤其是对非典型病例的早期诊断和治疗。200112在日本箱根召开的第7届国际川崎病研讨会上,许多专家对新的诊断标准提出的修改意见主要有如下几点

1)由于早期静脉使用丙种球蛋白,发热少于或等于4 d的病例和现行标准发热大于或等于5 d具有同样诊断意义。(2)由于不典型病例冠脉病变发生率与典型病例无差异,新标准应强调不典型病例诊断的重要性。(3)为了便于记忆,新标准建议将6项主要症状依照从头至脚的顺序重新排列为(发热和颈部淋巴结肿大除外):①发热;②结膜充血;③口唇及口腔改变;④皮疹;⑤肢端改变;⑥颈部淋巴结肿大。(4)有学者建议将白细胞计数,血沉C反应蛋白纳入修改的诊断标准中。 　　不完全KD的治疗，与完全KD相同，急性期治疗是抑制全身炎症，防止冠状动脉损害的发生，需给予大剂量标准丙种球蛋白和口服阿司匹林[4]，本院对急性期患儿口服阿司匹林30 mg/(kg·d)取得了满意效果。由于不完全KD的诊断常延迟，因此笔者主张无论患儿是否存在发热，只要患儿仍存在全身炎症表现如球结膜充血或C反应蛋白高和(或)血沉增快，均适用大剂量丙种球蛋白及阿司匹林正规治疗。如果患儿已经不存在全身炎症表现，也不再发热，则须给予阿司匹林10 mg/(kg·d)，顿服抗凝。由于KD病史可有更高的成年期冠心病发病率，因此必须重视KD患儿的定期随访，所有患儿出院后均需1，3，6个月、1年定期随访，以了解冠状动脉的变化转归，并采取相应对策[5]。 【参考文献】   　　[1] 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].7版.北京：人民卫生出版社,2002：702.
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>　　[2] 杜忠东,于淼.小儿川崎病的临床诊断标准[J].中国临床医生，2001,7(3):3132.
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>　　[3] 张清友，杜早保.不完全川崎病的诊治现状[J].中华儿科杂志,2006，44(5)：339341.
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>　　[4] 张伟,李秋.442例川崎病的临床分析[J].中华儿科杂志,2006,44(5)：324328.
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>　　[5] 李晓梅,李亚蕊,朱淑霞.川崎病心血管损害治疗的随访研究[J].中国实用儿科杂志,2006,21(2)：138.来源：大家论坛
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管理员

发表于: 2012-5-8 15:04:13 | 只看该作者

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align=center>川崎病58例临床观察
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align=left>                              李国华汪晓霞                              大连医科大学附属二院       川崎病（Kawasa discase，KD）也被称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，随着对该病的认识，其发病率呈逐年增高趋势。逐渐成为小儿后天性心脏病主要原因之一。如果不及时诊断和治疗,可能导致多脏器损害,尤其是可发生心肌梗死和冠状动脉瘤破裂，导致心源性休克甚至猝死。可能跟青壮年猝死和成人缺血性心脏病的发生有关1。因此,临床医师必须提高对川崎病的重视程度，以免误诊漏诊。由于该病诊断主要依据临床表现，缺乏特异性的实验室指标,给早期诊断造成一定困难。为了总结临床经验，提高对该病的认识。本文收集了自2006.3—2010.6我院确诊的川崎病58例进行回顾性分析。       1 对象与方法     1.1 对象2006.3—2010.6年我院住院川崎病患儿58例，其中男33例，女25例，男女比例1.3∶1，发病年龄4个月～11岁，年龄分组：～1岁组11例（占19.0%），～3岁组28例（占48.3%），～6岁组15例（占25.9%），≥6岁4例（占6.9%）。58例有18例为不典型川崎病，发病年龄：3岁以内10例，3岁以上8例。 1.2典型川崎病的诊断标准:发热5d以上，加上下列5项临床表现中的4项:（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端出现膜状脱皮（2）多形性红斑（3）眼结合膜充血，非化脓性（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血成草莓舌（5）颈淋巴结肿大2。不完全川崎病不完全符合上述标准，但根据血清学检查及血培养等结果，排除了其他发热性疾病，再结合超声心动图对冠状动脉的检测结果可考虑诊断。    1.3  临床表现 58例KD患儿均以发热为首发症状，入院时均有发热。出现颈淋巴结肿大48例（82.8％）；出现皮疹47例（81.0％），双眼结膜充血44例（75.9％），唇潮红或皲裂、杨梅舌39例（67.2％）；指趾端膜样脱屑或肛周脱皮31例（53.4％）；手足硬肿27例（46.6％）。 超声心动图结果  （冠脉出现改变的时间）全部58例均查超声心动图，有异常者43例（占82.8%）。表现为冠状动脉扩张者39例，其中表现为左右冠状动脉扩张24例，只表现为左冠状动脉扩张13例，只表现为右冠状动脉扩张2例。冠状动脉扩张分度：2.5mm～ 19例（此组只统计3岁以内患儿），3mm～ 17例，3.5mm～ 1例，4mm～ 2例。表现有冠状动脉增厚粗糙者29例，其中9例单纯表现为冠状动脉管壁增厚粗糙。1例表现有心包积液（少量），3例表现为左房增大。      1.8        ESR不升高者5例，ESR升高者53例，其中～20mm/h  2例，～40mm/h  11例，～60mm/h  21例，～80mm/h  10例，～100mm/h  6例，＞100mm/h  3例。CRP正常7例，CRP升高者51例，其中～20mg/L  2例，～40mg/L 11例，～60mg/h  15例，～80 mg/h  12例，～100mg/h  7例，＞100mg/L  4例，血清转氨酶和血清igg， igm，iga ，ige均有不同程度的偏高。 治疗  58例中有55例患儿给予单剂大剂量丙种球蛋白2g/kg治疗，半天至1天热退47例，2天热退6例，5例然发热再次给大剂量丙种球蛋白冲击治疗，4例热退，1例丙种球蛋白治疗无效，加用激素治疗后3天热退。阿司匹林30～50mg/（kg.d），热退后逐渐减量至3～5 mg/（kg.d）没有冠脉改变维持6～8周，如有冠脉改变延长用药至冠脉恢复2。     讨论     川崎病是免疫介导的全身性血管炎，主要累及全身各个系统的中小动脉，尤其是冠状动脉。由于川崎病诊断缺乏金标准，所以不完全川崎病的诊治就显得尤其重要。，多项研究发现尽管临床特征比典型的要少，但是实验室指标却表现一致。，最重要的是全身炎症指标的明显升高。     国内外研究表明病程十天以上使用丙球，冠状动脉病变发生率明显高于病程十天内应用者，所以我们儿科医生应该争分夺秒，提高对该病的认识早期诊断和治疗，对不完全川崎病给予充分的重视，及时明确诊断，尽早静脉使用丙种球蛋白，减少心血管并发症，改善预后。不完全川崎病和典型川崎病实验室检查质变基本一致，因此对不完全川崎病及时进行血常规，血沉，血小板检测，crp检测，早期进行超声心动图可以发现冠脉扩张或动脉壁辉度增强，冠脉腔不规则等。不完全川崎病诊断是的参考指标。（1）卡介苗接种处再现红斑（8个月内）（2）早期肛周脱屑，（3）血小板显著增多（病程7—14天，＞450×109／L）（4）crp≥30mg/L、ESR≥40mm/h（5）超声提示冠脉扩张或动脉壁辉度增强。     该组患儿中有一2岁平素健康儿童，确诊川崎病时已发病14天，热退，当时超声没发现冠脉改变，没有使用丙种球蛋白，出院后家长没按照医嘱服用阿司匹林及时随诊，一年后猝死，家长拒绝尸检，但根据其病史考虑川崎病并发症致死可能性极大。另一例患儿三岁早期热退后，没有冠脉改变，没有应用丙种球蛋白；仅使用阿司匹林和潘生丁，三个月后复查发现冠脉瘤，以后一年内多次复查发现冠脉恢复缓慢。近来也有不少专家认为如果患儿处于发病的12—14天之内，无论患儿是否存在发热，只要仍存在全身炎症表现（结膜充血或crp≥30mg/L或ESR≥40mm/h）就应该给予大剂量丙种球蛋白及大剂量阿司匹林正规治疗3。     总之对于发热超过五天的儿童，儿科医生应该警惕川崎病如果存在确诊的主要指标，就应该及时行心脏超声检查，化验crp，ESR，血小板卡介苗接种处有无肛周脱屑，早做诊断和鉴别，争取在十天内明确，以免心血管并发症的发生。     1 赵立健，韩波。川崎病并冠状动脉损害研究进展[J].实用儿科临床杂志，2007,22（1）：62-64.     2 沈晓明，王卫平儿科学[m].第7版.北京：人民卫生出版社，2008:186     3  freeman A F, Shulman s t. issues in the diagnosis of Kawasaki disease[J]. prog pediatr cardiol,2004,19:123-128. 来源：hao910医学知网

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孤帆 该用户已被删除

发表于: 2012-5-8 19:19:12 | 只看该作者

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紫色的烟火 该用户已被删除

发表于: 2012-5-8 19:24:30 | 只看该作者

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