rhGH的临床疗效,对与GH缺乏者最为显著,在不伴有其他疾病的情况下,在青春期前骨龄较小者,一般每年可生长8~14CM,极个别甚至可达到20CM/年左右,一般可有效提高终身高5~7CM/年。
随着骨龄增大,应用rhGH后生长速率和提高终身高幅度会逐渐下降,一般女孩初潮之后第一年,年生长速率只会有6~9CM左右,年提高终身高一只3~4CM,初潮后第二个,生长速率更慢,提高终身高幅度更小,一般以连续3个月,月平均生长速率不足4mm为停药指标。初潮两年以上,骨龄基本闭合,不可能再有治疗机会。男孩变声后,自身生长速率开始下降,治疗效果与女孩初潮后一样,逐渐变差。停药指标与女孩相同
一、生长激素的用量
完全性:激发实验GH峰值<5ng/ml,国内用量为0.1—0.12u/kg/d
生长激素缺乏症(GHD)
部分性:激发实验GH峰值在5—10mg/ml之间,国内用量为0.12—0.15u/kg/d
生长激素正常(如ICPP):青春期 0.15—0.2u/kg/d
疗程不少于一年。
二、何时停GH 身高已经达到或超过同龄身高,暂时停用,待增长减缓时再用;
连续三个月,月生长速率<4mm时;
女孩骨龄>=13.5(或14岁),生长速率<2cm/年时,不建议用GH治疗。
当女孩骨龄12—12.5岁(或>=12.5岁)时,停GnRHa,单用GH。
三、何时停GnRHa 当女孩骨龄12—12.5岁(或>=12.5岁)时,停GnRHa,单用GH;
年龄已追上骨龄,且骨龄>8岁,预测成年身高达到遗传靶身高时,应定期追踪。
停GnRHa后3个月,FSH、LH、E2开始上升,1年内乳房恢复发育达71%,3年内乳房全部恢复发育;一般2年内初潮(1年内44%、3年内93.5%)。应每6个月复查:身高、体重、副性征恢复及性腺轴功能恢复情况。
女孩青春期在9—11岁开始,最早征兆是卵巢的增大(早于乳房的发育),一般为:卵巢容积>1ml,任一侧卵巢内直径>=4mm的卵泡数达到4个以上时。整个青春期平均4.7年,身高增长共约20—25cm,青春期的中期约1年余,为快速生长期,年增长接近10cm,此时期骨龄也快速增长,要密切关注,有的人没有快速生长期,也就没有骨龄的快速增长,所有不是坏事。我国北方女孩初潮年龄平均12.4岁,初潮后长速锐减,继续生长共约4—8cm,初潮两年以上停止生长。
四、GH不良反应
1、亚临床甲状腺功能减低:促甲(TSH)超过正常值上限,而T4正常,服用左甲状腺素钠。
2、一过性血糖升高:当血糖>10mmol/L时,需用胰岛素治疗。
3、隐性水肿:体重增加>500g/W,高颅压,水肿。
4、关节痛、肌痛:减少大运动量。
注意钙、微量元素等的补充,以供骨生长的需要。
每3个月复查IGF-1、IGFBP-3、TSH、T4、血糖等,以便及时调整用量;体重变化<10%一般不做调整。 |