一项最新研究显示，原发性中枢神经系统(CNS)血管炎儿童患者出现不良认知预后的风险增加，有痫性发作的小血管疾病亚组的该风险最高。

　　在免疫抑制治疗被广泛应用后，儿童原发性CNS血管炎(cPACNS)的死亡率已趋于降低。但这些患儿的父母最担心子女的远期认知功能预后，他们经常会询问，其患病子女能否上普通学校？能否达到其兄弟姐妹所达到的学习成绩及社会和职业成就。

　　为了回答这些问题，多伦多大学病童医院的eter Gowdie博士及其同事进行了一项单中心回顾性队列研究。该研究入组63例无已知病前认知缺陷的cPACNS患儿。19例患儿为小血管亚型，该亚型的血管造影结果为阴性，需脑活检以确诊。44例患儿为大血管亚型，该亚型通过血管造影即可识别而不需进行脑活检。诊断时的中位年龄为8.1岁，至进行认知功能检查的中位时间为14.8个月。

　　既往其他研究显示，大血管和小血管cPACNS患儿在临床表现等若干关键方面存在差异。

　　在该研究中，研究者采用韦氏儿童智力量表(WISC)进行神经认知功能检查。该综合量表含有10个分测验，能够对多个领域进行评价。WISC的全量表IQ部分的平均评分范围为85~115分。较大比例(53%)的小血管cPACNS患儿的评分低于85分，提示存在整体认知功能障碍。这一比例是大血管亚型患儿中相应比例的2倍。小血管和大血管亚型患儿的平均全量表IQ评分分别为82分和97分。

　　与大血管亚型患儿相比，小血管亚型患儿表现较差的认知领域是言语理解(平均91分 vs. 101分)、处理速度(平均83分 vs. 96分)和工作记忆(平均81分 vs. 96分)。无痫性发作的大血管亚型患儿的平均全量表IQ评分为99分。在有痫性发作的大血管亚型患儿和无痫性发作的小血管亚型患儿中，IQ评分稍低，但差异不显著。然而，在有痫性发作的小血管亚型患儿中，平均全量表IQ评分为79分。

　　研究者表示，神经认知功能检查有助于确定cPACNS的认知负担，进而有助于制订针对性的早期康复计划。