间断发热、视物模糊、抽搐
    病史：患儿，男，10岁，间断发热l2大，咳嗽1天入院。入院前12天，无明显病因出现发热，伴畏寒、寒颤、恶心，无呕吐、皮疹，体温最高39.O℃。伴一过性头痛，服用退热药体温可下降，于外院查大便常规、血常规未见异常。静脉滴注头孢类药物（具体药物不详）4天，体温有所好转，于入院前数天体温降至正常。

    入院前2天患儿再次出现发热，最高达40.2℃，服用退热药可降至正常，但很快回升，于入院前1天出现间断性咳嗽，就诊于外院门诊，查血常规WBC7.9×lO’/L，N0.71l，尿常规WBC O-2/HP，RBC 3-5／HP，给予静脉滴注芙琦星（阿奇霉素注射液）、博效（注射用炎琥宁）治疗2天，病情无缓解，以发热待诊收住院。患儿发病以来，进食可，二便正常。

    患儿系第1胎第1产，足月顺产，新生儿期体健。否认肝炎、结核等传染性疾病接触史。常规预防接种。无过敏史、否认家族类似疾病及遗产病史。3年前在外院行腹股沟疝修补术，2年前患单纯疱疹，4月前患急性阑尾炎于外院手术，均未输血，患儿既往常患呼吸道感染，曾予胸腺肽、多抗甲素、静注人免疫球蛋自等治疗（具体用药不详）。

    入院查体：R24次／分，96次／分，BPl00/60mmHg，Wt23. 5Kg。发育正常，体型较瘦，神清，反应可，面色正常，查体合作。左腰部皮肤可见艮约12cm的陈旧瘢痕，右下腹及右腹股沟处各可见1个3cm及2cm的手术瘢痕。双颏下及颈部可及肿大淋巴结，最大直径约lcm，质软，活动，无压痛，无黏连。头颅无畸形，头发无异常。咽充血。双侧扁桃体II度肿大，未见分泌物。双肺呼吸音粗，无罗音。心率104次／分，律齐，心音有力，未闻及杂音。腹软，无压痛，肝、脾肋下未及，肠鸣音无亢进。四肢关节无畸形，无红、肿、热、痛功能障碍。四肢肌力、肌张力正常。生理反射引出，病理反射末引出，脑膜刺激征阴性。

    辅助检查：尿常规：WBC 0-2/HP，RBC 3-5/HP;血常规：WBC 7.9×109/L，NO．711 L0. 225, RBC 4.14×1~12//L, Hb 134g/L, PLT 280×l09/L。血沉9mm/h, CRP<8mg／L,ASO（抗链球菌溶血素O）<200U/L，肺炎支原体阴性。胸部X线片示肺纹理增粗。心脏、腹部B超正常。血LDH升高，CK-MB正常，心电图示一度房室侍导阻滞。

    入院初步诊断：发热原因待查？传染性单核细胞增多症？败血症？

    治疗经过：予罗氏芬、阿奇霉素和中药抗炎、对症等治疗，体温不降。进一步查ANA（抗核抗体）、ENA（抗可溶性抗原）、dsDNA（抗双链DNA抗体）；做骨穿检查助诊；积极进行抗感染、保护心肌治疗，维生素C静脉滴注及瑞吉安（果糖二磷酸钠）口服。经治疗，患儿体温仍无下降趋势。逐渐出现精神萎靡不振及轻度嗜睡。入院第9天患儿诉视物模糊，不伴头痛、恶心及呕吐。查体见生命体征平稳。但双侧瞳孔散大。直径6-8mm，直接及间接对光反射未引出，急行脑CT检态及腰穿脑脊液检查均朱见异常，查眼底示双眼鼻侧视网膜黄白色渗出斑块，位于血管下，右侧明显，双眼底视盘色淡。双侧播散性脉络膜炎并发视神经萎缩。视神经诱发电位示双侧异常。头颅MRI提示脑内多发非对称性T2信号病灶（注：常提示感染）并脑沟增宽。化验检查：血常规：WBC3×10~9／L，N 0.68，L0.32，Hb 96g/L。血培养阴性，ANA（一），ENA(-)，肥达反应（一），抗心磷脂抗体(+)(常见于系统性红斑狼疮(SLE)及其他自身免疫性疾病），补体正常，脑脊液神经元烯醇化醇（+）（常见于小细胞肺癌、神经母细胞瘤、甲状腺髓祥癌、嗜铬细胞瘤、转移性精原细胞癌、黑笆素瘤、胰腺内分泌痛等。）

    考虑诊断：急性播散性脑脊髓炎（ADEM），即用甲波尼20mg/(Kg。d)×3天后，减量为地塞米松1 0mg／d，丙球400mg （Kg.d)×5天及营养神经细胞和甘露醇降颅压，抗感染等对症治疗。忠儿经过上述治疗，体温正常6天，体征未见好转，入院第1 7天出现鹅口疮，第20天出现惊厥，为全身大发作，第22大出现下肢不自主抽搐。视力无改善：持续发热，伴咳嗽、腹泻。血常规示白细胞汁数降低，CRP不高；血沉正常，骨髓涂片示感染骨髓象。讨论：诊断？鉴别诊断？下一步如何治疗？

要除外嗜血