间断发热、视物模糊、抽搐 病史:患儿,男,10岁,间断发热l2大,咳嗽1天入院。入院前12天,无明显病因出现发热,伴畏寒、寒颤、恶心,无呕吐、皮疹,体温最高39.O℃。伴一过性头痛,服用退热药体温可下降,于外院查大便常规、血常规未见异常。静脉滴注头孢类药物(具体药物不详)4天,体温有所好转,于入院前数天体温降至正常。
入院前2天患儿再次出现发热,最高达40.2℃,服用退热药可降至正常,但很快回升,于入院前1天出现间断性咳嗽,就诊于外院门诊,查血常规WBC7.9×lO’/L,N0.71l,尿常规WBC O-2/HP,RBC 3-5/HP,给予静脉滴注芙琦星(阿奇霉素注射液)、博效(注射用炎琥宁)治疗2天,病情无缓解,以发热待诊收住院。患儿发病以来,进食可,二便正常。
患儿系第1胎第1产,足月顺产,新生儿期体健。否认肝炎、结核等传染性疾病接触史。常规预防接种。无过敏史、否认家族类似疾病及遗产病史。3年前在外院行腹股沟疝修补术,2年前患单纯疱疹,4月前患急性阑尾炎于外院手术,均未输血,患儿既往常患呼吸道感染,曾予胸腺肽、多抗甲素、静注人免疫球蛋自等治疗(具体用药不详)。
入院查体:R24次/分, 96次/分,BPl00/60mmHg,Wt23. 5Kg。发育正常,体型较瘦,神清,反应可,面色正常,查体合作。左腰部皮肤可见艮约12cm的陈旧瘢痕,右下腹及右腹股沟处各可见1个3cm及2cm的手术瘢痕。双颏下及颈部可及肿大淋巴结,最大直径约lcm,质软,活动,无压痛,无黏连。头颅无畸形,头发无异常。咽充血。双侧扁桃体II度肿大,未见分泌物。双肺呼吸音粗,无罗音。心率104次/分,律齐,心音有力,未闻及杂音。腹软,无压痛,肝、脾肋下未及,肠鸣音无亢进。四肢关节无畸形,无红、肿、热、痛功能障碍。四肢肌力、肌张力正常。生理反射引出,病理反射末引出,脑膜刺激征阴性。
辅助检查:尿常规:WBC 0-2/HP,RBC 3-5/HP;血常规:WBC 7.9×109/L,NO.711 L0. 225, RBC 4.14×1~12//L, Hb 134g/L, PLT 280×l09/L。血沉9mm/h, CRP<8mg/L,ASO(抗链球菌溶血素O)<200U/L,肺炎支原体阴性。胸部X线片示肺纹理增粗。心脏、腹部B超正常。血LDH升高,CK-MB正常,心电图示一度房室侍导阻滞。
入院初步诊断:发热原因待查?传染性单核细胞增多症?败血症?
治疗经过:予罗氏芬、阿奇霉素和中药抗炎、对症等治疗,体温不降。进一步查ANA(抗核抗体)、ENA(抗可溶性抗原)、dsDNA(抗双链DNA抗体);做骨穿检查助诊;积极进行抗感染、保护心肌治疗,维生素C静脉滴注及瑞吉安(果糖二磷酸钠)口服。经治疗,患儿体温仍无下降趋势。逐渐出现精神萎靡不振及轻度嗜睡。入院第9天患儿诉视物模糊,不伴头痛、恶心及呕吐。查体见生命体征平稳。但双侧瞳孔散大。直径6-8mm,直接及间接对光反射未引出,急行脑CT检态及腰穿脑脊液检查均朱见异常,查眼底示双眼鼻侧视网膜黄白色渗出斑块,位于血管下,右侧明显,双眼底视盘色淡。双侧播散性脉络膜炎并发视神经萎缩。视神经诱发电位示双侧异常。头颅MRI提示脑内多发非对称性T2信号病灶(注:常提示感染)并脑沟增宽。化验检查:血常规:WBC3×10~9/L,N 0.68,L0.32,Hb 96g/L。血培养阴性,ANA(一),ENA(-),肥达反应(一),抗心磷脂抗体(+)(常见于系统性红斑狼疮(SLE)及其他自身免疫性疾病),补体正常,脑脊液神经元烯醇化醇(+)(常见于小细胞肺癌、神经母细胞瘤、甲状腺髓祥癌、嗜铬细胞瘤、转移性精原细胞癌、黑笆素瘤、胰腺内分泌痛等。)
考虑诊断:急性播散性脑脊髓炎(ADEM),即用甲波尼20mg/(Kg。d)×3天后,减量为地塞米松1 0mg/d,丙球400mg (Kg.d)×5天及营养神经细胞和甘露醇降颅压,抗感染等对症治疗。忠儿经过上述治疗,体温正常6天,体征未见好转,入院第1 7天出现鹅口疮,第20天出现惊厥,为全身大发作,第22大出现下肢不自主抽搐。视力无改善:持续发热,伴咳嗽、腹泻。血常规示白细胞汁数降低,CRP不高;血沉正常,骨髓涂片示感染骨髓象。讨论:诊断?鉴别诊断?下一步如何治疗? |