巨幼细胞贫血诊疗常规 本病又称营养性大细胞性贫血,主要因缺乏维生素B12或叶酸引起,以成熟红细胞体积较大,中性粒细胞分叶过多和骨髓粒、红系统巨幼变为特点,多见于我国北方农村,母乳、羊乳喂养未加辅食的婴儿,近年发病率明显降低。 诊断 (一)临床表现 1、单纯母乳或羊乳喂养婴儿未按时添加辅食者。多于6个月-l岁左右起病。 2、进行性皮肤苍黄,可有轻度黄疸,颜面微肿,头发稀黄,肝脾轻度肿大。 3、舌面光滑、厌食、恶心、吞咽困难、易腹泻。 4、心前区功能性收缩期杂音、心脏扩大,易并发心功能不全。 5、维生素B12缺乏者可有神经系统症状,如表情呆滞、两眼直视、嗜睡、精神动作发育倒退、不认识亲人、手足不规则震颤。 (二)辅助检查 1、血象 大细胞正色素性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg,MCHC正常,白细胞计数减低,粒细胞分叶增多(约3%中性粒细胞分叶5节以上),血小板减低,网织红细胞减低。易见嗜多色性红细胞,嗜碱性点彩等。 2、骨髓象 幼红细胞增生,粒、红系统各期细胞均可见巨幼变,巨核细胞分叶过多。 3、血清维生素B12<73.8pmol/L(100pg/ml),血清叶酸<6.8nmol/L(<3ng/ml)。 治疗 1.维生素B12 500ug,肌注1次;或100ug肌注,每周2次,连用2-4周或至血象恢复正常为止。叶酸每日5-15mg,分2-3次口服。同时服用维生素C,持续2-4周。治疗后症状改善较快,一般需给药l月,使体内有足量维生素B12与叶酸贮存。神经系统症状明显者,以应用维生素B12为主,单用叶酸有加重症状的可能,可同时加用维生素B6。重症病例注意补充钾盐,贫血恢复期应加用铁剂,以免在红细胞增生旺盛时发生缺铁。 2.饮食调整,增添辅食,或改牛乳喂养,纠正偏食。如因震颤吞咽困难而进食不佳者, 早期可用鼻饲。除极重病例外,一般不需要输血。 3.积极预防及治疗继发感染。 |
|