发现这些病人的中性粒细胞有缺陷,不能与很多自然的和人工的物体表面黏附,也不能与调理过的物体相互作用。这是由于他们不能表达一些表面糖蛋白,后者现已知为白细胞整合素CDL1/CD18复合物。这些蛋白质包括淋巴细胞功能相关性抗原LFA-1(CDL1a/CDL8),Mac-1(CDL1b/CDl8)和 150, 95(CDL1c/CDl8),它们由各自的α链而区分,但β链(CDl8)是共同的。这些分子对中性粒细胞和其他吞噬细胞的黏附依赖功能起着决定性的作用。如缺乏,则直接影响到白细胞的黏附、移动和吞噬功能。岩藻糖代谢异常的机制尚不清楚,可能是常染色体隐性遗传。 |
|