【概述】

　　儿童时期组织细胞增生症（chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚，因而分类比较困难。近年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety）解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三大类（表41-1），即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症；Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查，必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。
一、郎格罕细胞组织细胞增生症

　　郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展，已将本症的研究工作引向深入，逐渐在分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新的进展。对本症的认识逐渐提高，以北京儿童医院为例，1956～1982年26年中，共收治172例，1982～1991年仅9年中，收治本症178例。

　　本症是以Langerhans细胞（LC）异常增生为特点。既往根据临床症状将本症分为三种类型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童，以膜性骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状，一般无生命危险，但多呈慢性或病灶进展；勒雪氏病多发生在婴幼儿时期，病情重，以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主，病情进展，病死率较高。由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很大，一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形式为"恶性"等新的研究课题。

　　本症的发病率尚无确切的统计，据估算发生在一岁内的约为1/10万；15岁以下的约为0.2/10万。此估算一般未包括单一病灶的骨嗜酸肉芽肿和韩雪柯氏综合征。

　　【病因及发病机制】

　　病因尚不明确，近年来多认为本症是一种免疫性疾病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发现Birbeck颗粒，并经多种免疫组织化学方法检查，进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC，由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，虽然它的吞噬功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作用，可分泌具有生物活性的细胞因子，如白细胞介素I（IL-1）和GE2等，促使破骨细胞功能亢进而发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。

　　于病变的早期即呈增生性肉芽肿样病变，可见胞浆呈均匀粉色，核弯曲如咖啡豆样，核仁明显的LC，细胞直径约13μ。电镜下在胞浆内可见如网球拍状或棒状的Birbeck颗粒（图41-1）。组织化学染色S-100蛋白呈阳性，并与花生凝集素和OKT6（CD1a）单克降抗体发生反应。曾推论Birbeck颗粒可能是一种病毒颗粒，但尚未被证实。总之，目前皆认为本症是一种非肿瘤性的LC细胞增生，此种增生可能由于内源或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱。

　　Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏，此后又有报道T抑制细胞减低。诊断时T辅助与T抑制细胞的比例（CD4/CD8）升高；但亦有报道CD4降低，CD4/CD8在诊断时降低，随着病情好转而升高。提示本症的免疫学紊乱复杂，有待进一步深入研究。

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