一、概述 

　　癫痫持续状态(status epilepicus, SE)是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或频繁发作，发作间歇期意识不能恢复，持续30分钟以上。有些发作频繁不止,但发作间期意识恢复,生命体征正常,称为连续性癫痫发作（serial seizures）。有些患者脑电图出现持续性棘慢波发放30分钟以上，但没有临床发作,称为癫痫性电持续状态（electrical status epilepticus）。癫痫持续状态是儿科常见的急症之一，处理不当或不及时，会有生命危险，存活者亦可因惊厥性脑损伤而致神经后遗症。小儿癫痫持续状态多发生在1岁以内，60％发生在5岁以内。难以控制的全身惊厥性癫痫持续状态可因各种严重的并发症或导致持续状态的原发病致死。导致癫痫持续状态的病因包括：高热惊厥；癫痫；其他急、慢性中枢神经系统疾病等。 

　　二、病理生理 

　　癫痫持续状态时，脑细胞的异常放电活动使脑的代谢率增高，血流量、耗氧量和葡萄糖摄取量大大增加。在惊厥初期出现心率加快，心搏出量增加，血压升高等代偿性改变，以增加脑的血流灌注，从而维持异常放电并供给肌肉抽动所需能量。长时间的惊厥发作导致脑供氧和葡萄糖耗竭，细胞和组织功能衰竭，脑的血流灌注不足，严重的代谢性酸中毒以及心、肝功能紊乱，脑水肿和颅内压增高。伴发的高热使代谢紊乱进一步严重，而致神经元坏死。尤以海马、大脑皮质等部位最为敏感。 

　　三、临床特点 

　　1．惊厥性癫痫持续状态(convulsive status epileptius)：发作时以全身或局部肌肉抽搐为主。根据发作形式可分为：①全身强直－阵挛持续状态（generalized tonic-clonic status epileptius）或称大发作持续状态；②阵挛性癫痫持续状态（clonic status epileptius）；③强直性癫痫持续状态（tonic status epilepticus），较少见，多表现为为连续性癫痫发作，常见于Lennox-Gastaut综合征；④肌阵挛持续状态（myoclonic status epilepticus） 表现为短暂的全身性肌肉收缩，频繁而重复发作。意识清楚或呈朦胧状态，常见于肌阵挛癫痫或其他全身性癫痫患者；⑤部分性发作持续状态（partial convulsive status epilepticus） 也称为持续性部分性癫痫（epilepsia partialis continua）。表现为某一组肌群的持续阵挛或肌阵挛性抽动，常见部位为一侧口角、眼睑、面部、拇指（趾）、手、脚或前臂、下肢等，持续数小时、数天甚至数月。此外新生儿惊厥持续状态（neonatal convulsion status），病因多种多样，死亡率较高、存活者后遗症较多，新生儿惊厥持续状态临床表现大多不典型，常呈"轻微"抽动、呼吸暂停，肢体强直等奇异动作，发作形式多变，常由一个肢体游移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群。某些重症新生儿在ICU抢救期间，可能会因使用呼吸机等原因应用肌松剂，此时惊厥的临床表现不明显，甚至缺乏，需经脑电图监测方能诊断。 

　　2．非惊厥性癫痫持续状态（nonconvulsive status epilepticus） 以意识障碍和（或）精神行为异常为主要表现，可为癫痫的首发症状。常见以下两类。 

　　(1)复杂部分性癫痫持续状态（complex partial status epilepticus ,CPSE） 临床表现为不同程度的意识障碍，凝视、语言中止、自动症和各种精神症状。常有面部阵挛或抽动，亦可进展为全身性惊厥发作。可持续数小时、数日甚至数月，中间可有波动。脑电图异常电活动常见于颞区、额区或枕区。 

　　（2）失神癫痫持续状态（absense status epilepticus） 多见于10岁以内患儿。发作时呈不同程度的持续性朦胧状态或仅有思维和反应变慢，严重意识混浊时则缄默不语、少动、定向力丧失，感觉、思维、记忆、认知等均有障碍，可有各种自动症表现，发作后不能回忆。持续数小时、数日、数月不等，可能被误诊为精神障碍类疾病。可进展为全身惊厥性发作。发作时脑电图呈持续性双侧同步对称的3HZ棘慢波（典型失神，长时间发作后波率可稍慢）或持续弥漫性高波幅1～4HZ不规则棘慢波、多棘慢波或慢波（不典型失神）。 

　　四、诊断 

　　惊厥性癫痫持续状态的诊断一般不困难，根据惊厥发作时间即可明确诊断。应注意与以下情况鉴别： ① 昏迷病人反复出现去大脑强直或去皮层强直，应与全身强直或强直－阵挛性持续状态鉴别。②急性畸形性肌张力不全，应与全身强直性持续状态鉴别。脑电图持续性异常放电是鉴别诊断的主要依据。 

　　非惊厥性癫痫持续状态临床诊断有时比较困难，当癫痫病人出现长时间不可解释的意识障碍或行为异常时，应注意非惊厥性癫痫持续状态的可能，及时进行脑电图检查，如显示持续痫样放电则可确诊。 

　　五、治疗 

　　对癫痫持续状态，尤其是惊厥性持续状态应分秒必争地进行抢救,尽快终止临床发作，否则易造成严重脑损伤。 

　　1．治疗原则：①一般治疗，包括保持安静、避免刺激、保证呼吸道畅通、维持生命功能、吸氧等。②立即控制惊厥：一般临床上惊厥持续5分钟以上，即要静脉给予止惊药物，对静脉注射困难者，可考虑直肠灌注地西泮或肌肉注射副醛等其他途径。③对症治疗，包括积极降温、防治脑水肿、保证内环境稳定等。④积极寻找病因及诱因，并给予尽可能的干预。 

　　2．药物治疗：选用脂溶性高、入脑快、有效、安全的抗癫痫药物。应掌握常用一线药物的主要特点，并熟悉或了解难治性癫痫持续状态的其他疗法，根据病人具体情况灵活运用（表1、2）。 

　　非惊厥性癫痫持续状态虽一般不危及生命，但也可致不可逆性脑损伤，所以一旦诊断明确，同样应及时控制发作。复杂部分性癫痫持续状态可静脉用苯巴比妥钠、苯妥英钠、苯二氮卓类药物治疗。典型失神癫痫持续状态可静脉注射苯二氮卓类药物、丙戊酸钠治疗。不典型失神持续状态药物治疗比较困难，苯二氮卓类药物疗效欠佳，且可能促发Lonnox-Gaustaut综合征的强直性发作；丙戊酸钠可能有效；可选用拉莫三嗪。 

　　六、预后与预防 

　　癫痫持续状态的预后取决于病因、发作类型和持续时间。全身惊厥性、长时间不能控制的癫痫持续状态预后较差。长时间的惊厥发作可导致神经后遗症甚至死亡。复杂部分性癫痫持续状态可致长期的神经、行为问题。典型失神持续状态预后相对较好。不典型失神持续状态可伴有严重的认知后遗症，但这种后遗症也可能与基础病因有关。 

　　应预防容易引起癫痫持续状态的疾病及诱因，如预防颅内感染，减少颅脑外伤，防治围产期脑损伤。对癫痫患儿应指导规律服药等。

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