疑难病例会诊 [复制链接]

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发表于: 2013-9-17 14:15:32 | 只看该作者 |倒序浏览

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>    G2P1，孕35+2周，出生体重4.55kg。因“巨大儿”于2013-09-0813:05分剖宫产出生。羊水清，过多，脐带绕颈一周，阿氏评分1分钟8分（肤色、反应口1分）5、分钟9分（肤色），10分钟10分。生后渐出现气促，颜面稍发绀，测微量血糖0.7mmol/L,入院。入院查体：胎龄评估36周，肥胖。反应一般，前囟平软。呼吸60次/分，三凹征（-），双肺呼吸音稍弱，无罗音。心腹等检查未见明显异常。入院后呼吸困难进行性加重高，伴有三凹征，呼吸80次/分左右，予CPAP辅助呼吸，气促好转，呼吸费力缓解。胸片：考虑新生儿湿肺可能性大，未除早期肺透（家属拒绝使用肺表药物）。入院后静推10%葡萄糖纠正低血糖，静脉糖浓度12%，效果差，血糖0.8~2.0mmol/L之间，（并喂奶40ml/2h)，当晚予脐静脉置管，静滴糖浓度25%，糖速7mg/kg/min左右，低血糖症状稍好转，1.8~2.5mmol/L。电解质检查血钙2.05mmol/L予推注葡萄糖酸钙6ml。9-9日下午14:00予氢化可的松10mg/KG/D 维持，下午22:00开始血糖上升3.0~4.5mmol/L之间，患儿反应等较前好转，复查血气基本正常，气促、呼吸费力缓解，9-10日上午10点停呼吸机改头罩5升/分吸氧，经皮血氧饱和度88%~94%。呼吸稍促55次/分左右。9-10日下午14点开始呼吸费力增加，呼吸60次/分。血氧饱和度90%左右，无明显发绀，无发热，无呕吐，无抽搐，无惊跳等症状。9-10日中午复查电解质血钙1.75mmol/L，余项正常，再予葡萄糖酸钙静推纠正第血钙。眼底检查未见视乳头水肿，未见血管硬化等改变。9-10日晚20:0病情明显变化，主要表现血氧饱和度下降85%~90%，呼吸65次/分，三凹征（+）。反应一般。血糖4.0mmol/L。22:00之前当天尿量108ml，23:40分血糖9.9mmol/L，停激素，停静脉糖，血氧饱和度下降80%，心率70~90次/分，反应差，无抽搐，无发热，无抖动。查体末梢循环差，肢端凉，血压测不出，心音低顿，遥远，听不清，考虑有休克，立即予50ml生理盐水扩容，扩容后心率130次/分，反应好转，有哭闹。血氧饱和度仍80~85%之间，复测微量血糖14mmol/L，半小时后患儿发绀加重，血氧饱和度60%，全身见花斑纹，肢体冷，反应差，立即予面罩加压给氧，无缓解，遂气管插管，纯氧给氧。血氧饱和度改善不佳，心率80/分左右，心音听不清，微弱。血压测不出，再次予生理盐水50ml快速扩容。血氧饱和度60%左右，心率持续下降&lt;60次/分，予胸外心脏按压，1:10000肾上腺素强心，多巴胺、多巴酚丁胺改善循环。因循环太差，血标本留不到。
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>    最后抢救无效予9-11日凌晨3:00宣告死亡。脐静脉置管处剪开留取血标本送生化检查，预留一管备遗传等方面检查。
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>    患儿母亲方面：平素体健。曾孕一胎未产检孕38周胎死宫内，引产婴儿体重达5kg.本胎次有不规则做产检，母妊娠期血糖高，出生前2月开始胰岛素皮下注射控制血糖（控制水平不详，孕7月时产检心脏有增大。
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>    相关检查结果：
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>    9-8日入院当天血气

H7.2 PCO2 8.12kpa PO2 9.11kpa BEb -0.1mmol/L HCO2 28.1mmol/L HB161g/L。生化八项血钙2.05mmol/L(予推葡萄糖酸钙处理）余项均正常。凝血四项基本正常。肝功思想正常，心肌酶CK-MB44U/L CRP正常。血常规各项基本正常。
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>    9-9日下午复查血气基本正常。复查电解质血钙1.72mmol/L(再推葡萄糖酸钙纠正），余项正常。血胰岛素124.1mU/L C肽8.32ng/ml（当时血糖水平3.0mmol/L），G6PD活性正常。
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>    9-11日濒死前脐静脉血标本生化八项血K+ 6.9mmol/L Na+ 148mmol/L，血钙1.49mmol/L,肌酐105ummol/L,二氧化碳2.7mmol/L。CRP1.0mg/L。死前床边胸片：心肺膈未见明显异常。
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>    患儿血糖有改善，一般情况有好转下病情突然急转直下，病情发展迅速。想知道死亡病因及此类低血糖诊治经验。感谢！

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