特发性血小板减少性紫癜32例临床分析

作者：曹红利,乔小宁　　作者单位：陕西省泾阳县医院儿科，陕西 泾阳 713700

【关键词】特发性血小板减少性紫癜 临床分析
　　特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。近年的研究均支持ITP的发病与免疫机制有关，是免疫介导的疾病[1]。因此又称免疫性血小板减少性紫癜[1]。本文对2008年7月～2009年8月西安交通大学第一附属医院32例ITP患儿进行分析，现报告如下。
　　1 对象与方法
　　1.1 病例选择：筛选2008年7月～2009年8月于西安交通大学第一附属医院收住的ITP患儿32例，均符合ITP的诊断标准。其中男15例，女17例。发病年龄多见于1～6岁，中位年龄约3岁，1岁以内5例，2岁以内占3例。
　　1.2 诊断标准[2]：①自发性皮肤黏膜出血，偶伴有内脏出血，起病前可有前驱“病毒感染史”;一般无肝、脾、淋巴结的肿大，病程多呈自限性。②血小板<100×109/L,急性期血小板减少显著。③巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。以下4项具有1～2项：④血小板相关免疫球蛋白、补体增多。⑤排除继发性血小板减少。⑥泼泥松治疗有效。⑦切脾治疗有效。
　　1.3 ITP分期：根据血小板的数量不同，分为4级，轻度：50×109/L<血小板<100×109/L;中度：25×109/L≤plt≤50×109/L;重度：10×109/L
　　1.4 临床表现：患儿发病时皮肤均有瘀斑、瘀点，4例牙龈出血，5例出现鼻衄，例有黑便。住院时间为7 d～1月不等，平均住院10.6 d。
　　1.5 前期感染：20例患儿发病前1～4周均出现上呼吸道感染症状，4例于出现消化道症状后发病，8例原因不明。全部患儿均行病原学检查，其中支原体感染者3例，呼吸道合胞病毒18例，轮状病毒 11例。
　　1.6 实验室检查：血小板计数：发病时患儿血小板数量轻度15例，中度10例，重度5例，极重度2例，血小板抗体阳性15例。骨髓检查：患儿有24例进行了骨髓检查，8例拒绝行骨髓检查。骨髓结果：巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高为主。
　　2 结果
　　本病为良性疾病，大多数患者经恰当治疗可获痊愈。极少数患者可因颅内出血而死亡,即使这样，我们也应该高度重视，防止并发症[3]。其中2例极重度患儿行丙种球蛋白(1 g/kg)联合地塞米松冲(0.5 g/kg)击治疗3 d，冲击结束后改口服泼泥松治疗，其中血小板恢复正常者1例，平均时间21 d左右;5例重度患儿行丙种球蛋白(1 g/kg)联合地塞米松冲(0.5 g/kg)冲击治疗3 d，冲击结束后改口服泼泥松治疗，其中血小板恢复正常者 4例，平均时间15 d左右;10例中度患儿行丙种球蛋白(1 g/kg)联合地塞米松(0.5 g/kg)冲击治疗3 d，冲击结束后改口服泼泥松治疗，其中血小板恢复正常者10例，平均时间7 d左右;3例患儿家属拒绝行丙种球蛋白治疗，只使用地塞米松(0.5 g/kg)冲击治疗3 d，冲击结束后改口服泼泥松治疗，其中血小板恢复正常者1例，平均时间21～28 d。
　　3 讨论
　　特发性血小板减少性紫癜是儿童最常见的出血性疾病，是由血小板自身抗体作用所致的血小板减少性疾病.目前常用的治疗方法除了输血小板等对症治疗外，还可以使用丙种球蛋白、糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗。
　　糖皮质激素可以提高血小板数量的机制：降低毛细血管通透性、抑制血小板抗体产生、抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板，疗效是显著的[4]。我国泼泥松推荐剂量为60 mg/(m2·d) 2 mg/(kg·d)，分2～3次口服或清晨一次口服，出血严重者可用冲击疗法，泼泥松可用至120 mg/(m2·d)或用氢化可的松400 mg/(m2·d)或氟美松10～15 mg/(m2·d)静脉点滴。美国泼泥松1～2 mg/(kg·d),口服21 d;或者4 mg/(kg·d),口服7 d，然后减量，共21 d;或者甲泼泥松龙10～30 mg/(kg·d)，口服或静脉，共3～4 d。英国糖皮质激素推荐使用剂量如下：①泼泥松：1～2 mg/(kg·d),最长14 d，可能有效提高血小板技术，最长应用2～3周后应停用而不必考虑血小板计数。②大剂量泼泥松(4 mg/(kg·d))，疗程宜短(4 d)。③大剂量甲泼尼松龙(30 mg/(kg·d))，口服7 d为1个疗程，连用3 d后改为20 mg/(kg·d)，连用4 d，如果第30 d血小板计数<25×109/L，则每天重复1次此疗程，共计6个疗程。④大剂量地塞米松冲击治疗，不推荐为一线治疗方案，但作为一种替代方法可能有用[5]。
　　许多研究表明，丙种球蛋白用于治疗小儿初治急性ITP的疗效显著[6]。丙种球蛋白的作用机制：①封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与脱失，从而干扰单核-巨噬细胞吞噬血小板的作用。②在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏。③抑制自身免疫反映，使抗血小板抗体减少。我国使用丙种球蛋白推荐剂量为0.4 mg/(kg·d)，连续5 d静脉滴注，或0.4 mg(kg/次)，静脉滴注，必要时次日再用1次。美国：丙种球蛋白应用于PLT<10×109/L，并且出现紫癜的患儿和血小板计数<20×109/L且存在明显的皮肤黏膜出血的患儿，不应该应用于血小板>30×109/L并没有临床症状或仅存在较轻微紫癜的患儿。英国：丙种球蛋白昂贵，应用于那些对肾上腺皮质激素治疗后未缓解或无反映及有活动性出血的患儿的急症处理，而不应该将其应用于提高仅有皮肤症状的患儿。
　　患儿行丙种球蛋白联合地塞米松冲击治疗后，效果明显，28例患儿血小板恢复正常。而仅行地塞米松冲击的患儿有4例血小板恢复正常。所以我们认为在经济上允许的情况下联合应用丙种球蛋白及地塞米松冲击治疗是安全且行之有效的方法，可以缩短PLT计数达正常的时间，及时控制出血症状，值得临床推广[7]。
　　【参考文献】
　　[1] Zhang XL,Peng J,Sun JZ,et al.Modulation of immune response with cytotoxic T-lymphocyte-associated antigen 4 immunoglobulin-induced anergic T cells in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura[J].Journal of Thrombosis and Haemostasis,2008,6(1):158.
　　[2] 诸福堂.实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2002:1800.
　　[3] Karly P,Garnock J,Susan J K.Eltrombopag[J].Aais Drue Profile,2009,69(5):567.
　　[4] Su Y,Xu H,Xu Y,et al.A retrospective analysis of therapeutic responses to two distinct corticosteroids in 259 children with acute primary idiopathic thrombocytopenic purpura[J].Hematology,2009,14(5):286.
　　[5] Working party of the british committee for standards in haematology.General Haematology Task Force,Guidelines for investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults,children and in pregnancy[J].Br J Jaematol,2003,120(4):574.
　　[6] 贾苍松，胡 莎.特发性血小板减少性紫癜及其诊断和治疗[J].中国实用儿科杂志，2009，24(10)：814.
　　[7] Lilly V,Auro V,Arpit JM.Dapsone,Danazol,and Intrapartum Splenectomy in Refractory Itp Complicating Pregnancy[J].2008,62(11):452.
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