JAMA：肺动脉高压往往被错误诊断

肺动脉高压评估

广义肺动脉高压(PH)是一种致命性疾病。近年来，狭义肺动脉高压（PAH）的预后随着靶向治疗已获得进展，但该疾病的实际结局依赖于早期检查和精确诊断。据芝加哥大学医学博士Mardi Gomberg- Maitland和她的同事们在线发表于JAMA IM的文章披露——在被转送入专业治疗中心之前给予药物治疗的30%患者中，有57%处方不恰当。尽管在关于肺动脉高压方面对医务工作者的培训已经做了大量努力，但他们的研究表明：患有肺动脉高压的病人常被误诊，而且医生常给肺动脉高压病人开出违背治疗指南的处方药物。该研究论文的作者Mardi Gomberg-Maitland博士是肺心病领域的临床及研究专家。近年来，她已经参加了数十个多中心、跨国研究试验，以探索治疗肺动脉压的新方法。

为评估测定转诊至PH中心的患者诊断结果的准确率和测定诊断不明或诊断错误的情况下就采用专治PAH药物的频率，研究人员于2010~2011年在三个大型三级肺动脉高压诊断中心：贝勒医学院、密歇根大学和芝加哥大学进行了为期10个月的调查研究。研究人员收集新收治患者数据并纳入安全互联网数据库。

“140个转诊来的患者平均56岁，其中95人68%）由心内科或肺科医师转诊来，86人（62%）（转诊前）已诊断为WHO功能分级的III 或IV类。54人（40%）预诊断为PAH，42 人(30%)预诊断未定，22人（16%） 预诊断为继发于肺部疾病或缺氧的PH。其中98名在移送至该中心之前接受的最后诊断中，33%被误诊。大部分患者（42%）在转移至三级PAH诊断中心前没有接受导管辅助诊断——研究者也表达了对该现状的担忧。在三甲医院第一次接受右心导管辅助诊断的38例患者中，37%的患者在后期得到了不同的诊断。而左右心室均接受过导管插入的21例患者中，52%的在后期得到了不同的诊断。

研究者总结道，转移到PH中心进行诊断和治疗的患者往往已经牌晚期（功能分类III or IV期），误诊和错误处方治疗也经常发生。医务工作者的培训效果需重新评估。在转诊至三个大型三级肺动脉高压诊断中心之前，有三分之一患有肺动脉高压的患者会被误诊。Gomberg-Maitland说，误诊和不恰当的处方很可能与肺动脉高压领域的专家数量较少有关。“肺动脉高压在心肺疾病方面是非常专业化的疾病，并且发病率较低，”她在一封邮件中说到，“我也认为，人们常常忽略这是一种致命性疾病，并且认为可以通过毫无作用的口服给药方式治疗。

“患者经常在疾病晚期时被转移过来，并且在没有进行适当的监测和可接受的症状的情况下给予PAH专用药物，这种现象令肺动脉高压专家担忧”，Gomberg-Maitland和她的同事们表示。他们补充说，将病人移交至肺动脉高压中心的滞后会是一个长期存在的问题，医务工作者的培训效果需重新评估。

世卫组织将肺动脉高压分为五类，其中只有一个属于动脉性肺动脉高压（PAH）。在标准疗法中——环前列腺类苏武，内皮素受体拮抗剂（ERAs）和磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂被专门指明用于PAH。研究者解释说，其他四个类别的肺动脉高压通常针对其基本发病机理进行治疗。同时，患者可能接受不到全面评估，这也是为什么专家们想促使在专业治疗肺动脉高压的三甲医院中实现该病的诊断。