Neurology：Galen静脉动脉瘤样畸形表现为伴有皮层下钙化的巨头畸形一例

图示1 脑CT提示Galen静脉动脉瘤样畸形

图示2 MRV提示扩张的Galen静脉

患者，3岁男童，入院时无症状。

【临床表现】巨头、全身性发作性癫痫和视力障碍，病史7个月。

【查体】提示巨头（头围52cm），头皮和面静脉较为突出。神经科查体提示双侧视乳头苍白，第六对颅神经（展神经）麻痹。发育评估和其他查体均无典型异常。

【诊断】神经影像学提示Galen静脉动脉瘤样畸形（图示1和2）。

【点评】Galen静脉动脉瘤样畸形的临床表现与高输出量的心脏衰竭或脑静脉充血和异常脑脊液流通有关。Galen静脉动脉瘤样畸形在治疗前，由于分水岭区域静脉充盈导致的缺血可以造成皮层下白质发生钙化、脑室扩张和室管膜下萎缩。

信源地址：http://www.neurology.org/content/72/21/e111.full.html