先天性高胰岛素血症新生儿易患肥厚性心肌病

糖尿病母亲产下的婴儿易患肥厚性心肌病(HCM)等并发症，并可引起婴儿胰岛素分泌的补偿性增加。先天性高胰岛素血症婴儿因胰岛素分泌通路缺陷（KATP通路最为常见）而在产前和产后出现胰岛素分泌过多的现象。报道显示一些高胰岛素血症婴儿发生HCM，但其发展的病程和危险因素尚未阐明。 研究对美国费城儿童医院收治的<3 月龄且治疗时长超过3.5年的先天性高胰岛素血症婴儿进行回顾性图审查。数据包括胎龄、出生体重、高胰岛素血症和治疗、超声心动图结果、心脏/呼吸并发症。 结果显示，研究共纳入68例婴儿，扩散和局灶疾病分别有28例和30例需胰切除术，10例为二氮嗪敏感型。25例进行了超声心动图检查。10例诊断为HCM，均需要胰切除术，其中8例确诊为ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症。HCM患者的胎龄较其非HCM症手术适应症对照者小。 本研究得出如下结论：HCM或常见于严重性高胰岛素血症婴儿。应对高危婴儿考虑予以常规超声心动图和EKG检查。胎儿高胰岛素血症可能是HI婴儿HCM的介导因素。 来源：Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2013;98:F327-F333