轴突型吉兰-巴雷综合征：概念与争论

2013年12月，《柳叶刀神经病学》杂志上刊登了一篇针对轴索型吉兰-巴雷综合征的综述，该文章就概念和争议性问题进行了探讨。

急性运动轴索性神经病（AMAN）在20世纪90年代末被确定，是一种纯粹的吉兰-巴雷综合征(GBS)的运动轴索亚型。在亚洲、美洲和南美洲，AMAN是GBS的主要亚型，30-50%的患者是AMAN。

AMAN比脱髓鞘性吉兰-巴雷综合征发展更为迅速，有一个更早的峰值。腱反射相对存在或者亢进，自律性功能障碍是非常罕见的。一个主要病因是空肠弯曲菌脂寡糖的人类神经节苷脂的分子模拟。除了轴突变性外，电生理学显示快速可逆的神经传导阻滞或减缓，这大概是由于节点或副节点的病理变化。与郎飞节的GM1和GD1a神经节苷脂类相结合的自身抗体激活补体、破坏钠离子通道群，从而导致神经传导失败和肌肉无力。对于疾病机制和病理生理学的更好理解可能会导致新的治疗方法和改善AMAN患者的前景。

AMAN是东亚、美洲和南美洲的GBS的主要亚型。通过流行病学，免疫学和电生理学的进展，对这一亚型的病理生理机制的认识正在迅速增加。针对结点和副节点轴膜的分子结构的详细研究，为AMAN中神经损伤和功能障碍的发病机制与补体激活的作用提供见解。还需要进一步建立GBS患者中AMAN的发生率。此外，未来的研究应该聚焦治疗方法，例如补体抑制剂，以改善严重患者的功能预后。

编译自：Axonal Guillain-Barré syndrome: concepts and controversies.The Lancet Neurology.December 2013