2013年系统性硬化病分类标准的影响

文章作者：张晓慧 耿研 张卓莉

SSc是以皮肤增厚或纤维化为主要特征的自身免疫病，可以累及心脏、肺、肾等内脏器官，导致患者预后差，甚至死亡。早期诊断和治疗对于控制疾病进展、改善预后非常重要。

目前全球通用的1980年SSc分类标准主要适用于晚期SSc患者，对早期SSc诊断的敏感性和特异性都比较差；另外该标准适用于弥漫型SSc患者，对局限型SSc的诊断价值较小。

近年来有关SSc的研究有了很大发展。首先，血清特异性自身抗体，除抗Sc l-70抗体和抗着丝点抗体外，抗RNA多聚酶Ⅲ在SSc诊断及其在并发症中的意义得到了验证，并且抗帆．RNP、抗U3 RNP等其他SSc相关抗体的检查也逐渐开展。

其次，很多大规模研究发现微血管损伤是雷诺现象患者发展为SSc的独立性预测因素，其中以毛细血管扩张和(或)毛细血管减少，伴或不伴出血改变的意义最大。

因此，近年来甲周毛细血管镜的应用越来越广泛，极大地提高了早期SSc诊断的敏感性。鉴于SSc这些年的研究进展以及1980年分类标准的局限性，ACR/EuLAR联合制定了2013年新的SSc分类标准。

新的分类标准采用项目评分加和的方式，最高评分为19分。当患者的累计得分≥9分时可以诊断为SSc，见表1。

上述标准适用于任何可能诊断为SSc的患者。值得注意的是，存在类似硬皮病样改变，但能用其他疾病更好解释的情况不包括在内(如肾源性系统性纤维化、泛发型硬斑病、嗜酸性筋膜炎、糖尿病性硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑性肢痛症、卟啉病、硬化性苔藓、移植物抗宿主病、糖尿病相关的手关节病变)。

2013年ssc分类标准保留了1980年标准中所涵盖的皮肤改变、指尖病变、肺纤维化，但同时又纳人了雷诺现象、肺动脉高压、甲周毛细血管镜及自身抗体的检查，并对各项指标进行了定义及权重，因此大大地提高了早期SSc的诊断敏感性，对局限型SSc同样适用。

2013年标准是首个由ACR/EULAR联合制定的SSc分类标准，具有一定的权威性，将对我们的临床工作有重要的指导意义。当然，该分类诊断标准也存在一定的不足，特别是一些混合性结缔组织病患者(如同时存在手指远端的皮肤硬化、雷诺现象、肺间质病变)也可能依据此标准诊为SSc，故此标准的应用还有待进一步探索和更大规模的临床验证。

来源：中华风湿病学杂志 2014年1月18卷1期