抗体缺乏病患儿居多

上海交通大学医学院附属上海儿童医院临床免疫科主任陈同辛课题组，以《中国儿童原发性免疫缺陷病的分布和临床特征：2004-2009年》为题，对中国儿童原发性免疫缺陷病（PID）的流行特点及发病现状进行了分析研究。相关论文发表在《临床免疫学杂志》[J Clin Immunol　2011，31(3):297）上。

　　陈同辛课题组通过6年的临床工作积累，完整地收集到201例原发性免疫缺陷病病例的资料。分析结果显示，在这201例PID患儿中，男女性别比例为5.29：1，患儿中抗体缺乏病最多（94例、48.2%），其次是免疫缺陷综合征（40例、20.5%），T细胞和B细胞联合免疫缺陷者为33例（16.9%），先天性吞噬细胞数目或功能缺陷者21例（10.8%），免疫功能失调者6例（3.1%）。丙种球蛋白缺乏血症是最常见的类型。PID患儿通常表现为肺炎。患儿中99例（50.8%）接受静脉免疫球蛋白补充治疗，13例接受了造血干细胞移植治疗。

　　■研究者说

　　原发性免疫缺陷病是一种少见的先天性遗传性疾病，发病年龄早，以感染为最主要的特征，临床不易识别，严重影响患儿的生活质量，并造成高致残率和高致死率。目前美国和欧洲等国家及地区都已相继建立了规范的原发性免疫缺陷病登记和诊疗制度，但是我国尚缺乏相应规范的诊治制度，并且缺乏系统、详细的临床数据。

　　课题组希望该项研究成果能够对了解中国儿童原发性免疫缺陷病的流行病学特征及发病特点，以及针对儿童原发性免疫缺陷疾病的早期干预、早期治疗有所参考。