小儿低血糖症的临床诊断及治疗

1.小儿低血糖症病因

低血糖是儿科常见的一种症状，可发生于任何年龄，许多疾病都会导致低血糖的发生。正常儿童血糖主要来源于食物中的碳水化合物、糖原分解和糖异生，使血糖维持于3～7mmol·L-1,进食后血糖升高，升高的血糖会在胰岛素和糖原合成酶等的作用下，生成糖原储存在肝组织中，部分转变为脂肪储存，空腹3～4 h后肝糖原会在糖原分解酶的作用下分解成葡萄糖维持血糖正常，空腹6～8 h后脂肪会在酶的作用下分解并通过糖异生作用生成葡萄糖，维持血糖正常和能量供应，在葡萄糖吸收、合成糖原、糖原分解和糖异生过程中均需载体、酶和多种激素的参与，因此如进食或储备不足、消耗过多、有关糖代谢糖异生酶缺陷、参与糖代谢糖异生激素分泌异常、应用含有抑制代谢途径的药物、食物等都会引起低血糖。

2.小儿低血糖症临床表现

2.1低血糖症状与体征
典型的急性低血糖症常表现为饥饿，无力，冷汗，面色苍白，肢冷，头痛，头晕，嗜睡，严重者可出现抽搐昏迷。长期慢性低血糖者常缺乏典型急性低血糖症状与体征，主要表现为体格生长发育迟缓和神经系统症状体征，如体重增长缓慢，身材矮小，精神运动发育迟缓，智力低下，肌无力，癫等。新生儿低血糖常表现为震颤，抖动，发绀，惊厥，窒息，软弱，无反应，呼吸急促。

2.2原发疾病症状与体征
除有低血糖症状与体征外，患儿常有原发疾病史和症状体征：
①低出生体重儿多为早产儿或宫内生长迟缓，低血糖多于生后24 h内出现，糖尿病母亲所生新生儿低血糖多于生后数小时内出现；
②肾上腺皮质功能低下患儿伴有皮肤黏膜色素沉着，脱水，代谢性酸中毒，电解质紊乱，低血钠高血钾，血皮质醇低；
③垂体功能低下患儿纳差，体格生长落后，身材矮小，血生长激素水平、甲状腺素、促皮质激素均低；
④高胰岛素血症患儿低血糖常发生于进餐后不久，胃纳好，伴体重增长迅速，肥胖，无肝大、酸中毒、高脂血症，血糖<2.8 mmol·L-1时，胰岛素常>10 U·L-1,常需静脉滴注葡萄糖5～10 mg·kg-1·m in-1方能维持血糖正常；
⑤营养不良患儿常伴有消瘦，体重轻，皮下脂肪少，生糖物质缺乏或不足，肝糖原储备少；
⑥肝糖原累积病患儿生长落后，肝大，圆脸，高脂、高尿酸血症，乳酸血症，低血糖对胰高糖素或肾上腺素刺激试验无反应，肝活检见糖原堆积；
⑦糖原合成缺陷者，肝不大，肝活检肝糖原缺乏；
⑧半乳糖血症多见于新生儿期进食乳类后出现黄疸，可有白内障，呕吐，肝脾肿大，肝硬化，生长障碍，智力落后，氨基酸尿；
⑨果糖不耐受症常表现为食用含果糖的食物出现呕吐、低血糖，可伴肝大，生长障碍，肾小管酸中毒；
⑩酮症低血糖多见于瘦小患儿，可能与肾上腺髓质儿茶酚胺分泌不足有关，通常感染或饥饿或低糖高脂饮食后，清晨出现酮症，呕吐，低血糖抽搐，血糖低，尿酮阳性。

3.小儿低血糖症诊断

血糖低于2.6 mmol·L-1即可诊断低血糖症，但是由于一些疾病的低血糖症常出现于应急或一些特定情况下，因此详细询问病史、家族史、体格检查和多次实验室检查十分重要，必要时需行诱发试验诊断，如饥饿试验，但是诱发试验有使病情加重的风险，因此需在有经验的专科医生监视下做好急救措施准备方能进行。

4.小儿低血糖症治疗