成骨不全症：多段截骨矫形髓内固定术

　　该研究选取2005 年8 月至2010 年8月收治123 例儿童成骨不全症患儿，共160 侧肢体:股骨119 侧, 胫骨41 侧。男85 例, 女38 例。患儿手术时平均年龄为8 岁3 个月。依据修订的Sillence 分型:III型45 例, IV型74 例,Ⅴ型4 例。术前根据畸形程度, 通过术前X 线片确定截骨点, 术中均行直视下截骨。选用直径及长度适宜的髓内钉, 股骨自大转子, 胫骨自足底插入。股骨术后行石膏裤、胫骨术后行长腿石膏托固定;术后6 周去石膏, 开始在支具保护下逐渐站立及行走。 123 例患儿均周期性静脉给予帕米膦酸二钠治疗, 给药时间距手术至少间隔2 个月。