新生儿爱泼斯坦畸形治疗风险最高

爱泼斯坦畸形是一种罕见的先天性心脏畸形，手术治疗复杂，医院手术量较少，唯一可利用的治疗资料仅限于病例报告，且手术方式差异较大。美国特拉华州威灵顿Nemours/A.I. duPont儿童医院的Ryan R. Davies博士及其同事对STS先天性心脏病手术数据库中初步诊断为爱泼斯坦畸形患者的手术情况(2002~2009年)进行了回顾性研究。

该研究共计纳入595例爱泼斯坦畸形患者手术，其中新生儿、婴儿、儿童和成人患者手术次数分别为116例(19%)、122例(21%)、264例(44%)和93例(16%)。研究者发现，平均每年医院手术病例数较低(中位数为1例/年)，手术方式因患者年龄而差异较大。新生儿姑息手术率较高：三尖瓣(TV)环缩术(16%)、体肺分流术伴或不伴有TV环缩术(37%)、单独TV环缩术(8.6%)以及TV修复或成形术(32%)。

婴儿多行上腔肺动脉吻合术(52%)。儿童和成人患者的手术主要可分为3类：TV手术(儿童：55%；成人：69%)、心律不齐手术(儿童：9%；成人：17%)和房坦手术(儿童：16%)。新生儿院内死亡率(23%)明显高于婴儿(4%)、儿童(0.8%)和成人(1.1%)。

27例(23%)新生儿患者在同一次住院期间接受了36次二次手术治疗，包括TV环缩术(11%)、分流术(15%)、TV修复(17%)或TV置换术(15%)以及心脏移植术(7.4%)。二次手术新生儿患者死亡率与未行二次手术患儿相似(27% vs. 23%)。9%的新生儿患者应用体外膜式氧合(ECMO)，低于其他年龄组患者2%。

研究者指出，该研究综览了爱泼斯坦畸形患者不同的手术治疗方式，表明了在严重新生儿患者治疗方面的挑战。同时也表明在大多数医院较少开展爱泼斯坦畸形手术治疗，因而难以确定最佳治疗策略。此外，遗憾的是，目前可利用的数据库资料也不能提供有助于确定相关策略(手术或非手术)的重要信息，包括无论是严重心衰新生儿还是需要TV修复或置换术的年龄较大患者解剖和生理方面的变量因素。

研究者呼吁开展前瞻性多中心研究，应招募手术和非手术患者，以及采集精确的诊断信息和详细的手术资料，以便评估患者的生存率、再手术和其他再次干预、神经发育结局、功能性健康状况以及生活质量等长期结局。

研究者报告无相关利益冲突。来源：爱思唯尔