文献标题:Autoimmune response to transthyretin in juvenile idiopathic arthritis

文献来源：JCI Insight, 2016; 1 (2) Feb 25

幼年特发性关节炎，即JIA，是一种最常见的儿童关节炎症类型。研究发现，JIA 似乎是一种自身免疫性疾病，由抗体攻击某些组织的蛋白质引起。但机体不会产生与JIA相关的“自体免疫性疾病”（自身蛋白质触发免疫系统）。

目前，一项新的研究表明，人类的蛋白质——甲状腺素运载蛋白（TTR）会引起JIA患者关节的自身免疫反应。该研究由艾伯特爱因斯坦医学院和蒙蒂菲奥里儿童医院的研究人员执行，研究相关文章发表于《JCI Insight》杂志上。

“我们的研究为幼年型关节炎提供了一个潜在的治疗方案，”该研究的领导者 Laura Santambrogio 博士表示，她是病理学，微生物学与免疫学，整形外科学教授。JIA患者，可以从Tafamidis（氯苯唑酸）这一药物中获益，该药物用于控制TTR蛋白的作用效果。在欧洲和日本，Tafamidis 已被批准用于治疗家族性淀粉样变性病，该疾病与TTR蛋白相关。这种药物目前正在美国进行第三期的临床试验。

在美国，300,000名儿童产生慢性关节疼痛、肿胀和僵硬等症状，这种症状可能会持续几个月甚至一辈子，不能通过任何手段治愈。目前的治疗方案有：非甾体类抗炎药（NSAIDs）和生物反应调节剂，用于控制关节症状以及预防并发症的发生。

“JIA儿童患者的TTR蛋白由于某些原因，会产生错误折叠后聚集，”Santambrogio 博士表示：“当蛋白质聚集，他们往往更具有免疫性。”通过质谱和其他生物物理技术，研究人员观察到了JIA患者滑膜液中的TTR蛋白发生错误折叠和聚集现象。患者的TTR蛋白被严重氧化后，可进会一步提高其免疫性能。当给TTR蛋白异常的小鼠施药后，引起了较高的免疫反应即诱导机体产生了较正常的TTR蛋白。

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